一波三折，先天性耳聾男孩的求醫之路

患者：軒軒(化名)，6歲，患耳聾

治療醫院：九州大學醫院小兒科 主治醫師：中川教授

2019年初，我們接到了一位特殊的患者：一個剛滿5歲的男孩。

男孩看起來非常健康。在我們與母親交談的過程中，男孩的表現也十分活潑可愛。而從男孩母親平靜而絕望的敘述，以及厚厚一疊病歷資料中，我們得知了男孩的病情：

先天性耳聾，一種目前尚無法治愈的先天疾病。

4歲確診，被告知治愈無望

患兒叫軒軒，家住大連。2018年中旬，也就是軒軒4歲的時候，家里人發現在跟他講話的時候，他總是把耳朵靠的很近，還時不時用他稚嫩的口齒說“聽不清楚，聽不見”。家里人感到不妙，第二天便起了個大早，帶著軒軒在早上七點鐘就到了當地著名的三甲醫院排隊掛號。等到十點多，終于輪到了軒軒。

耳鼻喉科的醫生聽他們說明了來由，用耳鏡檢查了軒軒的耳朵，說“似乎有些畸形”，說完后便開單讓他們去拍CT，讓他們拿到結果后再來找他看。前后和醫生交談才不到5分鐘。

于是，母親便帶著軒軒去排隊拍CT，趕在醫院中午下班前拍了腦部CT，在當天下午拿到了結果。醫生看后便下了診斷：雙側內耳先天畸形，屬于先天耳聾，并且無法治愈，以后聽力會越來越差，建議馬上植入人工耳蝸。

醫生的診斷仿佛晴天霹靂，母親腦海里頓時嗡的一下，完全懵了。她連連追問，想再詳細了解些，但排隊等候的病人很多，醫生只做了簡單解答。

“你回去和家里人商量商量吧，早些做決定，盡快動手術。”醫生說。

回到家后，媽媽把這一噩耗告訴了家人。在震驚與悲痛過后，面對軒軒今后可能完全失聰的現狀，大家一致認為不能輕易下決定，要去更權威的大醫院看一下。最后托人找了些關系，成功聯系到了北京頂尖的耳鼻喉專家。軒軒的父親也請了假，與母親一起帶軒軒來到了北京。

遠赴北京，專家二次確診

在北京三甲醫院的診室里，專家檢查了軒軒的耳朵，看了大連醫院的資料與檢查結果，對他們說：“診斷沒錯的，但片子有些不清楚，你們再去做一次CT吧。”

北京醫院的這一次排隊，一下子排到了兩日后。父母親只得住在醫院附近的賓館。等待的這幾天里，他們看著醫院門口來來往往的病患，滿面愁容。

三天后，他們拿著新的CT報告再次找到了專家。然而得到的結果卻讓他們原有的一絲希望都落了空。結論是一樣的：雙側內耳畸形，前庭導水管擴大。專家的建議也是盡快手術植入人工內耳。

看到軒軒父母的焦慮與沮喪，專家為他們耐心做了講解：“人工耳蝸雖然需要手術，但是風險小，不用太擔心，并且軒軒通過人工耳蝸一樣可以聽到聲音。”

聽了專家的解釋，軒軒的父母稍許有了安慰。但看著兒子天真爛漫地玩著人偶，那雙小手連杯子還都拿不穩，真的不忍心給這么小的孩子動手術。

再三商量后，他們決定不放棄希望，繼續尋找更好的醫院或專家。最后，他們把目光放到了國外，決定出國尋找更好的醫生和治療方法。經病友介紹，最終聯系到了我們。

飛往日本，尋找希望

詳細了解了軒軒的情況和全家人的想法后，我們迅速在日本全國范圍內匹配權威的醫院與?？漆t生，最后鎖定了原日本七所帝國大學之一的九州大學的病院，并為軒軒預約到了日本國內小兒耳鼻喉領域權威的專家——中川教授。

軒軒的病歷被迅速翻譯審閱后，連同大連和北京醫院拍攝的CT資料，被一起遞交給了九州大學病院耳鼻喉科。一周后，九州大學病院便來電通知，可以馬上安排軒軒來日本就診了。

軒軒的家人聽到這個消息非常興奮，全力配合相關的出國準備工作。創健有明為他們妥當安排了赴日簽證、機票、酒店、餐飲等所有繁雜事項，讓他們能夠專心照料軒軒。一個月后，軒軒順利來到了位于日本福岡的九州大學病院。

在創健有明日本總公司擔當人員的陪同下，軒軒一家見到了中川教授。由于是第一次出國，陌生的語言與環境讓軒軒一開始有些害怕。中川教授先是問了軒軒的名字，并學著中文的發音叫了他。教授奇怪的日本口音讓軒軒笑了出來，沒有一開始那么緊張了。

隨后，中川教授開始詢問軒軒的情況。他從軒軒的飲食、運動情況問起，到他平時的愛好、生活習慣、成長環境等等，最后了解了他患病前后的詳細經過。最后，他還跟軒軒玩了幾個日本傳統掰手指游戲，讓軒軒徹底消除了剛來醫院的恐懼，兩人之間迅速建立了信任關系。

沒有做具體的檢查，第一次的問診感覺好像很快就結束了，但實際上足足進行了40分鐘。軒軒的母親不斷地跟我們的擔當人員說：問的太仔細了，非常認真，感覺很溫暖，很負責。

第二天，中川教授安排軒軒做了一系列的檢查，首先是CT和MRI。軒軒媽媽有些擔憂，她說孩子在國內的時候就很抗拒做檢查，到了國外不知道會怎么樣。

我們將母親的擔憂解釋給中川教授，教授點頭表示理解。他蹲下來對軒軒說：“我有一種神奇的藥可以讓你安靜地去做檢查，但是我不想這樣做，因為我相信你肯定能做到，因為你是個帥氣的男子漢，根本不需要吃藥，對嗎?”

軒軒用力地點了點頭，露出了自信的微笑。出乎母親意料地，檢查中軒軒不僅沒有害怕，而且全程睜著眼睛，非常配合工作人員。在工作人員溫柔的指導下，接近20分鐘的CT檢查、30分鐘的MRI檢查，軒軒全程的表現都非常好。檢查完后，中川教授給了軒軒一個大大的擁抱。

中午休息過后，軒軒接受了包括ABR檢查等一系列的聽力檢測。軒軒的母親再次驚訝于日本醫院的人性化。兒童的聽力檢查室里擺放著各種各樣的能夠發聲的卡通玩具。醫生們用卡通玩具配合其他設備進行檢查，軒軒在檢查的過程中沒有任何抗拒感，反而非常配合。整個檢查就在溫馨愉快的氣氛下結束了。

一天的檢查結束后，軒軒與母親回到了酒店休息，中川教授團隊則根據檢查結果在當天就開了評估會議，比較了日本國內的相同病例，做出了診斷與治療建議。

第三天，按照約好的時間，軒軒再次見到了中川教授。教授和軒軒兩個人似乎是朋友一樣，見面先是擊了一次掌，隨后教授拿出了為他準備的漫畫書給他看，安頓好軒軒后，才轉頭與母親說明了軒軒的綜合情況和檢查結果。

“總的情況跟國內的判斷基本一致，先天性內耳畸形，聽力會慢慢減弱，最后會失去聽力。”

中川教授開頭的一句話讓軒軒的母親頓時又失去了光彩。

“但是，”教授話鋒一轉，“首先軒軒目前的情況不需要手術，建議他利用助聽器，先把語言學好，因為孩子目前正是學語言的黃金時間，要通過自己的耳朵聽到的聲音學習，這樣對孩子是最好的，不僅有利于語言的學習，同時對大腦的發育有促進作用。”

母親聽著我們的翻譯，臉上再次點亮了希望，她連連點頭。

“第二就是減緩聽力的減弱，比如盡量避免劇烈運動，每天按摩耳部周圍，減少噪音對耳朵的刺激，不使用耳機等等。最后是選佩戴可調節音量的優質助聽器，定期測量聽力和調節助聽器音量。

“至于人工內耳，等孩子聽力幾乎喪失的時候再去考慮吧。也許到那時，我們可能會找到更好的解決辦法，畢竟醫學在不斷飛速的進步。”

隨著我們一句句的翻譯，軒軒母親的情緒越來越激動，忍不住地落淚。她不停地感謝著醫生，一邊流淚，一邊卻也止不住露出了欣慰的笑容。“沒想到會有這樣好的結果，這下我們全家人都能看到希望了。其實我們很清楚以后孩子會聽不見，但是作為父母，哪怕有一線希望，砸鍋賣鐵也想把最好的給孩子。謝謝你醫生，謝謝你，我們現在終于有希望了。”

最后，中川教授還給出了一個建議測試時間表和測試項目表。母親又問了教授對于助聽器的選擇有什么推薦。中川教授誠懇地建議他們回國后去大連當地買，因為包括日本在內世界范圍主流還是用的丹麥oticon和瑞士phonak。如果在日本購買，中間調試很不方便。

“如果有疑問或者需要的，可以隨時聯系我。”告別前，中川教授將他的聯系方式給了軒軒母親。

后記

對于重癥絕癥或疑難雜癥來說，在世界范圍內尋找治療方法才能夠保證更高的生存率甚至治愈率。醫學的進步日新月異，曾經多少疑難雜癥獲得了治愈途徑。去更廣闊的世界，未來，更加可期。